42016mart.
Tetralogie Fallot

Tetralogie Fallot

Ce este mai exact?
Tetralogia Fallot este un defect cardiac congenital cianogen, fiind apreciată ca cea mai comună formă a malformaţiei congenitale cardiace cianotice, responsabilă pentru nivelele scăzute de oxigen în sânge.


Care sunt principalele caracteristici?
Tetralogia Fallot include patru defecte majore ale inimii şi ale vaselor de sânge:
– stenoza infundibulară (obstrucția fluxului sangvin din ventriculul drept)
– defect de sept ventricular
– aorta dextropoziționată
– hipertrofie de ventricul drept
Excepție! Defectul septal atrial apare ocazional, iar, în acest caz, afecțiunea este poartă denumirea pentada Fallot.
În cazul tetralogiei Fallot, sângele oxigenat și cel dezoxigenat se amestecă în ventriculul stâng prin intermediul defectului septa.
O astfel de anomalie este numită sunt dreapta – stânga.


Care sunt cauzele?
Tetralogia Fallot apare la fiecare 3-6 bebeluși din 10.000 nou-născuți, aceasta făcând-o cea mai des întâlnită malformație congenitală cianogenă.
În majoritatea cazurilor, afecțiunea apare sporadic si nu are caracter familial. Incidența de apariție a bolii la copii născuți din părinți care au avut această boală variază între 1-5% și apare mai frecvent în cazul băieților decât al fetelor.
Defectele congenitale care nu sunt legate de inimă au o incidenţă foarte mare în rândul persoanelor diagnosticate cu tetralogia Fallot.
Însă, cauza celor mai multe defecte congenitale este necunoscută, fiind implicați foarte mulţi factori.
Cauza bolii este incomplet cunoscută, însă studii genetice arată faptul că aceasta are o etiologie multifactorială.


Care sunt factorii de risc?
Cei mai des întâlniți factori de risc în cazul acestei afecțiuni sunt:
– diabetul zaharat
– sarcina la femeile peste 40 de ani
– alimentaţia precară în perioada sarcinii
– rubeola sau alte boli virale în timpul sarcinii
– consumul de alcool la femeile însărcinate.


Care sunt simptomele?
Tetralogia Fallot este încadrată în bolile cu potențial cianogen, inducând copilului, încă de la nastere, aspectul albăstrui, datorat fluxului necorespunzător de sânge oxigenat din circulația sistemică.
Copiii cu tetralogie Fallot prezintă semnele cianozei la scurt timp după naștere – învinețirea extremităților, buzelor, unghiilor.
Însă, cele mai des întâlnite simptome asociate tetralogiei Fallot fac referire la:
– încleştarea degetelor
– cianoză – modificări de culoare ale tegumentelor, buzelor și unghiilor, care se accentuează în timpul plânsului
– ghemuirea asociată cu cianoză
– alimentaţie precară
– lipsa luării în greutate
– dezvoltare deficitară
– lipotimii (leşinuri)
– dispnee
– hemoptizie (la copiii mai mari).


Important! În cazul copiilor mai mari, defectul cardiac poate fi evident prin adoptarea poziției ghemuit (așezarea pe vine). Ghemuirea este considerată chiar test cu importanță diagnostică, deoarece este crescută rezistența vasculară periferică și este scăzut gradul șuntului dreapta – stânga.


Cum se stabilește diagnosticul?
Pe lângă un examen fizic cu un stetoscop, pri care se poate evidenţia un murmur al inimii, testele includ:
– radiografia toracică
– ecocardiograma
– electrocardiograma
– imagistica prin Rezonanţă Magnetică
– teste de sânge.


Cu ce este asociată?
Tetralogia Fallot duce la cianoză, care conduce la decolorarea albăstruie normală a pielii.
La naştere, copiii nu prezintă semne ale cianozei. Însă, ei pot dezvolta mai târziu, din cauza plânsului sau ingerării de alimente, episoade bruşte de albăstrire a pielii.
De asemenea, copiii cu tetralogia Fallot prezintă şi alte tulburări cromozomiale, cum ar fi sindromul Down şi sindromul DiGeorge – o afecţiune care cauzează:
– defecte ale inimii
– diminuarea nivelelor de calciu
– deficienţa sistemului imun.


Cum se tratează?
– Intervenție chirurgicală
Cele mai multe cazuri de tetralogie Fallot pot fi corectate prin intervenţia chirurgicală. 90% din cei supuşi intervenţiilor chirurgicale reuşesc să ajungă la maturitate şi să ducă o viaţă activă, sănătoasă şi productivă.
– Chirurgie de corecție
Chirurgia de corecţie este realizată pentru a lărgi tractul pulmonar şi pentru a închide defectul septal ventricular.
– Înlocuirea valvei
Copiii care prezintă scurgeri severe în valva pulmonară pot avea nevoie de înlocuirea valvei.
– Tratament medical
Cianoza este stabilizată prin administrarea prostaglandinelor, astfel reducând în timp, în unele cazuri, necesitatea de a se interveni chirurgical.


Când este indicată intervenția chirurgicală?
Momentul cel mai potrivit pentru realizarea corecției chirugicale depinde de foarte mulți factori, inclusiv de:
– intensitatea simptomatologiei
– defectele asociate (atrezie pulmonară, multiplu defect de sept ventricular).
Însă, specialiștii consideră că intervenția este recomandat să se realizeze înainte de împlinirea vârstei de 1 an.

Programează-te acum