Hipertensiunea pulmonară
Termenul medical de „hipertensiune” în general, se referă la presiunea crescută a sângelui.
„Hipertensiunea pulmonară” este o afecţiune în care presiunea sângelui din arterele pulmonare (vase ce pleacă din partea dreaptă a inimii către plămâni) este crescută anormal.
Cât de gravă este? Care sunt consecinţele hipertensiunii pulmonare?
Hipertensiunea pulmonară este o problemă serioasă de sănătate, relativ frecvent întâlnită în practica medicală generală, ocupând locul al treilea ca frecvenţă după boala cardiacă ischemică şi hipertensiunea arterială sistemică.
Pe măsură ce presiunea din arterele pulmonare creşte, ventriculul drept trebuie să se contracte mai puternic pentru a pompa sângele în plămâni. Astfel, cu timpul, muşchiul inimii slăbeşte, devenind insuficient ca funcţie, nemaiputând face faţă nevoilor organismului.
Este o „problemă” a inimii sau a plămânilor?
Toate vasele de sânge fac parte din sistemul circulator sau cardiovascular (care include inima), dar arterele pulmonare sunt de asemenea considerate parte a sistemului respirator (care include plămânii).
În realitate, inima şi plămânii sunt strâns interconectate, astfel încât hipertensiunea pulmonară afectează atât „munca” inimii cât şi a plămânilor.
Cum „interacţionează” inima şi plămânii?
Inima şi plămânii sunt conectate foarte strâns: atât prin poziţia lor anatomică în torace, dar mai ales prin munca lor împreună, astfel încât fiecare componentă a organismului să primească oxigenul necesar.
Corpul uman are două sisteme circulatorii care vin şi pleacă de la inima dreaptă, respectiv stângă.
Partea de circulaţie care duce sângele în tot corpul de la inima stângă, se numeşte circulaţie sistemică („marea circulaţie”). Partea de circulaţie care duce sângele de la inima dreaptă la plămâni se numeşte circulaţie pulmonară („mica circulaţie”).
Ventriculul drept pompează sângele adus din organism către plămâni pentru a fi oxigenat. Ventriculul stâng pompează sânge oxigenat de la plămâni în circulaţia sistemică.
Vasele pulmonare cu dimensiunile cele mai mari care pleacă din inimă se numesc artere pulmonare; pe măsură ce înaintează în plămâni, ele se divid în ramuri din ce în ce mai mici, până la vase cu pereţi foarte subţiri numite capilare. Acestea au un rol foarte important, ele reprezentând locul de transfer al oxigenului din alveole în sânge. Aerul inhalat străbate „căile aeriene” în drumul său spre plămâni, pentru ca în final să ajungă la nivelul unor structuri asemănătoare unor săculeţi numite alveole
pulmonare.
Astfel, dacă există afecţiuni ale vaselor pulmonare, va exista şi o dificultate a trecerii oxigenului în sânge.
Ce legătură au vasele de sânge cu respiraţia?
Dacă ne imaginăm vasele de sânge pulmonare ca o serie de conducte interconectate, vom putea înţelege că orice îngustare, blocare, sau distrugere la nivelul lor va îngreuna pomparea sângelui în şi din plămâni. Sângele transportă oxigenul care reprezintă „combustibilul” tuturor celulelor din corp. Orice problemă legată de mecanismul de pompare a sângelui sau de reţeaua de vase interconectate ce vin sau pleacă din plămâni va avea consecinţe directe asupra respiraţiei.
Ce doctor trebuie să mă examineze?
Atât medicii cardiologi, cât şi cei pneumologi se ocupă de hipertensiunea pulmonară.
De asemenea, dacă boala dumneavoastră este asociată cu alte afecţiuni, atunci tratamentul trebuie combinat – atât pentru hipertensiunea pulmonară (HTP), cât şi pentru cealaltă afecţiune.
Medicii cardiologi sunt capabili să diagnosticheze cauze ale hipertensiunii pulmonare legate de inimă (boli valvulare, boli ale muşchiului inimii, boli congenitale cardiace) şi să vă propună tratamentele adecvate, medicamentoase, intervenţionale sau chirurgicale. De asemenea, ei pot iniţia şi urmări tratamentul specific al hipertensiunii pulmonare.
Dacă suferiţi de boli pulmonare (tuse, expectoraţie, sufocare, durere toracică, somnolenţă excesivă asociată cu adormire bruscă) va trebui să vă adresaţi unui pneumolog.
Dacă aveţi modificări la nivelul pielii, cu eventuala afectare a ochilor şi implicarea mai multor organe, poate fi vorba de o boală de ţesut conjunctiv, în care sunt specializaţi medicii reumatologi.
Dat fiind că bolile de ţesut conjunctiv se pot asocia cu hipertensiune pulmonară, reumatologii joaca în această situaţie un rol important in diagnosticul şi tratamentul specific al bolii cauzale.
Există mai multe tipuri de presiuni ale sângelui?
Da, există două „seturi” de presiuni sangvine.
De obicei, atunci când oamenii vorbesc de presiunea sângelui se referă la presiunea măsurată la nivelul braţului cu ajutorul tensiometrului. Corect, aceasta se numeşte tensiune arterială sistemică şi reprezintă presiunea înregistrată la nivelul arterelor mari din corp, ce au ca punct de plecare partea stângă a inimii. Când aceste presiuni sunt mari, persoana respectivă este diagnosticată ca având presiunea sângelui crescută („hipertensiune arterială”).
Ventriculul drept pompează sângele venos (care vine din întregul corp) în artere ce-l transportă la plămâni pentru a primi oxigen. Presiunile din arterele pulmonare sunt în mod normal mai mici decât cele din circulaţia sistemică. Hipertensiunea pulmonară apare atunci când tensiunea din arterele pulmonare devine mai mare decat normal.
Dacă presiunea arterială sistemică se măsoară relativ uşor, cu tensiometrul, măsurarea presiunii din artera pulmonară necesită investigaţii speciale (ecocardiografia şi/sau cateterismul inimii drepte).
Care sunt cauzele hipertensiunii pulmonare?
Există o diversitate de cauze ale hipertensiunii pulmonare: de la hipertensiunea pulmonară arterială idiopatică (fără o cauză decelabilă), ereditară (moştenită, în care mai multe gene pot fi implicate), indusă medicamentos sau toxic, asociată unor condiţii clinice speciale (boli de ţesut conjunctiv, infecţia HIV, hipertensiunea portală, boli cardiace congenitale, schistosomiaza, anemia
hemolitică cronică), cauzată de afecţiuni: ale inimii stângi, ale plămânilor, până la cea produsă prin mecanisme neclare şi/sau multifactoriale.
Este important să se ştie cauza bolii?
Da, este important, pentru că, în funcţie de aceasta, evoluţia şi tratamentul bolii sunt diferite.
De aceea, medicul este cel care va stabili pentru fiecare pacient în parte tipul hipertensiunii pulmonare şi clasa clinică în care se încadrează.
Simptome
Cum se manifestă boala?
În cazul pacienţilor cu hipertensiune pulmonară, simptomele nu sunt specifice. Ele apar şi în alte boli, astfel încât diagnosticul poate să nu fie luat în considerare de la început.
Cei mai mulţi pacienţi se plâng iniţial de lipsă de aer în condiţii de suprasolicitare fizică (dispnee), de oboseală şi scăderea capacităţii de efort. Ulterior, apar senzaţia de apăsare în piept, bătăi anormale ale inimii (extrasistole) şi leşin (pierderea stării de conştienţă sau sincopă).
Odată cu scăderea capacităţii de pompare a inimii drepte, se poate ajunge la acumularea de apă la nivelul membrelor inferioare (edeme).
De ce apare respiraţia dificilă, mai ales în condiţii de efort (urcatul scărilor)?
Termenul medical este de „dispnee”.
Există mai multe motive pentru care apare greutatea în respiraţie la pacienţii cu hipertensiune pulmonară. Unul dintre cele mai importante este cel referitor la faptul că inima este incapabilă să asigure un debit cardiac corespunzător necesităţilor de oxigen ale organismului. La aceasta se adaugă şi modificările survenite în structura vaselor, care influenţează transferul oxigenului în plămâni.
Cu cât intensitatea efortului creşte, cu atât necesarul de oxigen este mai mare, iar aportul insuficient.
De ce apare durerea în piept?
Durerea în piept este un alt semn nespecific; multe alte probleme medicale pot provoca durere la nivelul pieptului (angina pectorală, infarctul miocardic, pericardita sunt doar câteva exemple).
Pentru a uşura sarcina medicului în favoarea diagnosticării cât mai precoce a bolii dumneavoastră este extrem de important modul în care descrieţi ceea ce simţiţi.
Una dintre cauzele pentru care apare durerea în piept la pacienţii cu hipertensiune pulmonară este tensiunea exercitată asupra muşchiului ventriculului drept în condiţii de presiuni arteriale pulmonare crescute. Muşchiul inimii trebuie să „lucreze” în plus, mai ales în timpul efortului, necesitând astfel o cantitate crescută de oxigen. Dacă fluxul de sânge din vasele care hrănesc muşchiul inimii (arterele coronare) nu este suficient, poate apărea senzaţia de durere.
De ce apare leşinul?
La fel ca durerea în piept şi greutatea în respiraţie, leşinul este un simptom nespecific, putând fi cauzat de numeroase probleme medicale. Acesta se produce din cauza unui aport insuficient de sânge cu oxigen la nivelul creierului.
În cazul hipertensiunii pulmonare, reducerea cantităţii de sânge pompată de inimă ca urmare a îngustării vaselor pulmonare are drept consecinţă reducerea fluxului sangvin cerebral.
De ce se umflă picioarele?
La pacienţii cu hipertensiune pulmonară, presiunea crescută din arterele pulmonare este transmisă înapoi în ventriculul drept. Cu cât persistenţa acestor valori crescute presionale este mai îndelungată, cu atât adaptarea ventriculului se va diminua, devenind insuficient. Astfel, presiunea crescută a sângelui va fi transmisă la nivelul atriului drept şi venelor care în mod normal aduc sângele din corp la inimă.
Venele membrelor inferioare sunt în mod particular vulnerabile la această creştere presională. În aceste condiţii, excesul de fluid (apa) va părăsi vasul de sânge, ducând la apariţia „picioarelor umflate”, termenul medical fiind de edeme.
Alte manifestări ce pot apărea în această situaţie sunt: dilatarea venelor jugulare (vene aflate la nivelul gâtului), apariţia de lichid în cavitatea abdominală (lichid de ascită) sau creşterea dimensiunilor ficatului, care poate deveni dureros (hepatomegalie).
Teste diagnostice
Cum este diagnosticata hipertensiunea pulmonară şi ce înseamnă „valori normale” ale presiunilor pulmonare?
Diagnosticul HTP necesită o serie de investigaţii pentru diagnosticul pozitiv, încadrarea în clasa clinică şi tipul de HTP, precum şi evaluarea hemodinamică şi funcţională. Suspiciunea de hipertensiune pulmonară poate fi ridicată pe baza examenului clinic.
Detectarea HTP necesită investigaţii capabile să confirme diagnosticul de HTP. Acestea includ electrocardiograma (ECG), radiografia toracică şi ecocardiografia transtoracică.
Următorul pas după detectarea HTP este identificarea clasei clinice (cauza ce a stat la baza apariţiei afecţiunii). Aceasta se va realiza prin utilizarea unor teste obligatorii precum ecocardiografia transtoracică, teste funcţionale respiratorii (inclusiv gazometria sângelui arterial) şi scintigrafie pulmonară de ventilaţie şi perfuzie (V/Q) sau tomografia computerizată spirală. Dacă medicul dumneavoastră consideră necesar, se pot efectua teste adiţionale, cum ar fi tomografia computerizată (CT) de înaltă rezoluţie, polisomnografia (studiu al respiraţiei în cursul somnului) şi angiografia pulmonară.
Hipertensiunea pulmonară presupune existenţa unor presiuni crescute în interiorul vaselor de sânge pulmonare. Valorile normale ale presiunilor sângelui din arterele pulmonare sunt de până la 30 (maxima)/ 10 (minima)/ 20 (media). Aceste cifre sunt exprimate în milimetri de mercur (mmHg).
Pentru a determina valorile presiunilor pulmonare, pacientul va fi evaluat ecocardiografic şi/sau prin cateterism cardiac drept.
Există mai multe tipuri de presiuni pulmonare?
Aşa cum se întâmplă şi în cazul tensiunii arteriale sistemice, şi tensiunea pulmonară este determinată pe baza mai multor numere (cifre). Prima cifră reprezintă presiunea sangvină sistolică (măsurată în timpul în care inima se contractă şi împinge sângele în plămâni, repectiv în tot corpul), iar cea de-a doua presiunea sangvină diastolică(măsurată în timpul în care inima se relaxează, se umple cu sânge şi se pregăteşte să se contracte din nou). În plus faţă de cele două valori, mai există şi o a treia,
obţinută printr-o formulă de calcul, şi care se numeşte presiune arterială pulmonară medie. O creştere a acesteia din urmă de peste 25 mmHg, în condiţii de repaus, înseamnă hipertensiune pulmonară.
Există o mare variabilitate legată de felul în care oamenii „simt” presiunile crescute din arterele pulmonare şi de modul în care inimile lor „suportă” aceste valori crescute.
De aceea, doctorul va urmări în timp evoluţia valorilor presionale pentru a monitoriza progresia bolii, dar şi efectele medicamentelor ce se administrează în această afecţiune. Este extrem de important ca pacientul să înţeleagă necesitatea acestei „urmăriri”.
Cum se măsoară presiunea în arterele pulmonare?
Cu ajutorul ecocardiografiei transtoracice medicul detectează hipertensiunea pulmonară la pacienţii cu suspiciune clinică, confirmă hipertensiunea pulmonară, gradează severitatea ei şi evaluează consecinţele asupra funcţionalităţii inimii.
Această investigaţie este neinvazivă, nu prezintă risc de iradiere (utilizează ultrasunete) şi nu provoacă durere pacientului.
Valorile exacte ale presiunii din circulaţia pulmonară se pot afla numai prin cateterism cardiac drept, o metodă invazivă, ce constă în introducerea unui cateter în inima dreaptă printr-o mică incizie în regiunea inghinală. Cateterismul cardiac se efectuează in laboratorul de cateterism. Procedura se desfăşoară sub anestezie locală, astfel încât pacientul va fi tot timpul conştient.
Din cauza caracterului invaziv, această investigaţie nu se va efectua de fiecare dată când se doreşte verificarea presiunii pulmonare.
Pe lângă rolul diagnostic, cateterismul cardiac are şi rolul de apreciere a vasoreactivităţii circulaţiei pulmonare, prin efectuarea unui test special numit şi „test de vasodilataţie”.
Scopul acestui test este acela de identificare a pacienţilor care au maximum de beneficiu de pe urma unui anumit tip de tratament (tratamentul cu medicamente blocante de calciu). Aceşti pacienţi sunt cei ce răspund pozitiv, prin vasodilataţie, la administrarea în laboratorul de cateterism a unor substanţe speciale.
Ce rol are testul de mers?
Evaluarea capacităţii de efort la pacienţii cu HTP reprezintă un important mijloc de evaluare a severităţii bolii şi a eficacităţii tratamentului. Cel mai frecvent utilizat test este testul de mers de 6 minute, aceasta pentru ca este uşor de efectuat şi pentru că reproduce cel mai fidel efortul fizic obişnuit.
Pacientul este solicitat să meargă în pas obişnuit timp de 6 minute pe un coridor, fiind monitorizată distanţa parcursă în acest interval de timp, apariţia simptomelor la efort (dispnee, angină), severitatea acestora. Dacă simţiti nevoia să vă opriţi, puteţi anunţa oricând acest lucru în timpul testului de mers şi acesta va fi întrerupt.
Tratament
Cum sunt trataţi pacienţii cu hipertensiune pulmonară şi de ce nuprimesc toţi acelaşi tip de tratament?
Deşi denumim generic ca „hipertensiune pulmonară” tipurile variate ale creşterii presiunii pulmonare, pacientul purtător al acestui diagnostic este adesea unic şi răspunde diferit la medicamentele recomandate.
Medicul dumneavoastră va avea rolul de a determina care medicaţie este cea mai potrivită tipului dumneavoastră de hipertensiune pulmonară.
Astfel, unii pacienţi pot rămâne o perioadă de timp fără medicaţie specifică, însă cu o monitorizare atentă a simptomelor şi a valorilor presiunilor pulmonare. Aceasta necesită însă o colaborare strânsă medic-pacient.
Unii pacienţi sunt trataţi cu un singur medicament, spre deosebire de alţii, care necesită o combinaţie de medicamente.
Care sunt tipurile de medicamente utilizate în tratamentul hipertensiuunii pulmonare?
Medicamentele folosite în terapia hipertensiunii pulmonare se împart în două mari categorii: cele suportive şi cele specifice.
Medicamentele din prima categorie sunt îndreptate asupra „problemelor” ce apar ca şi consecinţă a hipertensiunii pulmonare: diureticele, anticoagulantele orale. De asemenea, şi oxigenul este unul dintre „medicamentele” utilizate în tratarea hipertensiunii pulmonare.
Cea de-a doua categorie este reprezentată de medicamente ce au drept ţintă vasele pulmonare şi caracteristicile lor hemodinamice. Ele sunt: vasodilatatoare tradiţionale (blocante ale canalelor de calciu) şi vasodilatatoare moderne: prostanoizi, antagonişti de receptori de endotelină şi inhibitori de fosfodiesterază 5.
Acestea din urmă pot fi administrate în România în cadrul unui Program Naţional de Tratament al
Hipertensiunii Pulmonare sau în cadrul unor studii clinice, numai în centre specializate, sub supravegherea medicală atentă, periodică, a unor specialişti în domeniul hipertensiunii pulmonare.
Dacă modalităţile medicamentoase de tratare a hipertensiunii pulmonare se dovedesc ineficiente, în cazuri avansate ale bolii, se poate recurge la alternative: intervenţională sau chirurgicală. Astfel, septostomia atrială se foloseşte în cazul în care nici un alt tratament nu dă rezultate. Această intervenţie constă în realizarea unui orificiu în peretele dintre cele două atrii, pentru ca sângele să ocolească traiectul pulmonar.
O altă alternativă este cea chirurgicală, reprezentată de transplantul pulmonar sau cel cardio-pulmonar.
În cazul în care hipertensiunea pulmonară este urmarea unuia sau mai multor episoade de tromboembolism pulmonar vechi, există alternativa chirurgicală a eliminării trombilor restanţi din arterele pulmonare (operaţie numită trombendarterectomie pulmonară).
Cine beneficiază de tratamentul cu oxigen de lungă durată?
Nu există date suficiente care să susţină beneficiul terapiei cu oxigen pe termen lung.
Însă, atunci când presiunea oxigenului din sângele arterial este în mod constant sub 8kPa (60mmHg), pacienţii sunt sfătuiţi să-şi administreze oxigen pentru cel puţin 15 ore pe zi.
Daca sufăr de hipertensiune pulmonară am voie să fac efort, să călătoresc?
Pacienţii cu hipertensiune pulmonară trebuie să „ducă” o viaţă cât mai apropiată de normal, cunoscând însă câteva reguli:
- activităţile fizice nu sunt interzise, însă ele trebuie efectuate în limitele impuse de simptomatologie, fără excese care să determine greutate în respiraţie, dureri în piept sau ameţeli;
- ar trebui evitate sejururile la altitudini mai mari de 1500-2000m fără oxigen suplimentar, precum şi zborul în avioane nepresurizate. În cazul în care boala se manifestă prin dispnee la eforturi mici sau în repaus, zborul cu avionul este contraindicat.
Este contraindicată sarcina la femeile cu hipertensiune pulmonară?
Din păcate, prezenţa sarcinii la pacientele diagnosticate cu hipertensiune pulmonară este asociată cu o mortalitate de 30-50%, de aceea ea este contraindicată, impunându-se măsuri contraceptive în perioada fertilă.
Va trebui să discutaţi cu medicul dumneavoastră curant şi ginecolog care este cea mai potrivită metodă de contracepţie în cazul dumneavoastră, dat fiind că majoritatea anticoncepţionalelor orale sunt contraindicate datorită riscului lor de a favoriza trombozele în circulaţia pulmonară.
Să învăţăm să convieţuim cu boala: decalog
1. Interzicerea fumatului.
2. Efort fizic în limitele toleranţei organismului.
3. Evitarea expunerii la temperaturi ambientale extreme (inclusiv la băi cu apă fierbinte, aburi, saună etc.).
4. Evitarea călătoriilor la altitudini crescute sau în avioane nepresurizate.
5. Adoptarea unui stil de viaţă sănătos: fără fumat, fără excese alimentare, dietă cu nivel scăzut de sare.
6. Vaccinarea periodică împotriva gripei şi a pneumoniei pneumococice.
7. Cunoaşterea medicamentelor administrate pentru hipertensiunea pulmonară: denumire, doze, efecte adverse posibile.
8. Evitarea administrării de medicamente pentru alte boli fără avizul medicului.
9. Obţinerea suportului familial.
10. Asigurarea suportului psiho-social de specialitate (identificarea centrului medical de specialitate cel mai apropiat de localitatea de domiciliu, înscrierea în grupuri de pacienţi cu aceeaşi boală).